Большой энциклопедический словарь:
АМИЛОИДОЗ — белково-углеводная дистрофия; образование и системное (или локальное) отложение в тканях белкового вещества амилоида; обусловлено генетически (напр., при периодической болезни); может возникать как осложнение хронических инфекций (напр., остеомиелита) и т. д.
Большая советская энциклопедия:
Амилоидоз
Амилоидная дистрофия, нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Развитие А. связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Различают А. первичный, вторичный, старческий, А. при миеломной болезни (См. Миеломная болезнь) и опухолевидный, локальный. Первичный А. возникает вне связи с каким-либо заболеванием; при этом поражаются в основном сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, мышцы и кожа. Вторичный А. развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (туберкулёз, сифилис, ревматоидный артрит и т. д.); чаще поражаются селезёнка, печень, почки, надпочечники, кишечник. При старческом А. в процесс вовлекается преимущественно сердце. А. может быть общим или местным.
Лечение: иммунодепрессивные (т. е. угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.
В. В. Серов.
Медицинский словарь:
Амилоидоз в большинстве случаев — системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50000 (в основном возникает после 60 лет). Классификация
— Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях
— Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка
— Семейный (идиопатический). Обычно — врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит - заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)
— Старческий
— Диа-лизный развивается при проведении гемодиализа. Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Генетические аспекты
— Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов АРОА1 (ген аполипопротеина A,), FGA (ген а-цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), 1У7(ген лизоцима)
— См. также п2. Факторы риска
— Заболевания с поражением клонов плазматических клеток
— Хронические воспалительные заболевания
— Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит)
— Гемодиализ: амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген В2М), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе. Патоморфология
— Отложения амилоида в тканях
— После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету
— Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз. Клиническая картина. Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений,степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
— Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дис-фагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.
— Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.
— Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухоле-видный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
— Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертёнзии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
— Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.
— Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев
— Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отёков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертёнзии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу
— Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном — альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипо-альбуминемии) и обусловленному ей отёчному синдрому
— Отёки обычно распространённого характера и сохраняются в терминальной стадии уремии
— Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
— Поражение других органов и систем
— Макроглоссия (при миеломной болезни)
— Периферическая полиневропатия, синдром запястного канала
— Нарушения функций ССС (прежде всего в виде артериальной гипотёнзии, редко гипертёнзии, одышки, различных аритмий, сердечной недостаточности)
— Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения
— Симметричный полиартрит, плотный отёк периартикулярных тканей
— Полупрозрачные восковидные узелки на коже, пурпура (особенно около глаз), отёки
— Деменция. Лабораторные исследования
— В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилиру-бинемия, повышение активности ЩФ
— Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз
— Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
— При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
— При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
— Копрологичес-кое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования
— Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
— Рентгенологическое исследование:
— Амилоидоз пищевода — пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе
— Амилоидоз желудка — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка
— Амилоидоз кишечника — характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику
— Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
— Биопсия — наиболее информативный метод. Дифференциальная диагностика
— При поражениях ЖКТ — хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
— Периферическая полиневропатия (сахарный диабет, алкоголизм, дефицит некоторых витаминов)
— Синдром запястного канала (гипотиреоз, травма, ревматоидный артрит и т.п.)
— Рестриктивная кардиомиопатия (острый миокардит вирусной этиологии, эндомиокар-диальный фиброз, саркоидоз, гемохроматоз)
— Нефротический синдром (гломерулонёфрит, тромбоз почечных вен)
— ХПН (гломерулоне-фрит, обструкция мочевыводящих путей, токсическое воздействие на почки, острый канальцевый некроз)
— Симметричный полиартрит (ревматоидный артрит, псориатический артрит, СКВ)
— Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующий альвеолит, инфекционные заболевания, саркоидоз, пневмокониозы)
— Деменция (болезнь Альцхаймера, деменция при множественных инфарктах мозга). Лечение: Общие принципы
— Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН)
— Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
— Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН
— Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
— При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза
— Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) В2-микрогло-булин
— При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты)
— В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки. Лекарственная терапия
— При первичном амилоидозе
— В начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно
— Сочетание мел-фалана (алкеран) и преднизолона, мелфалана (алкеран), пред-низолона и колхицина или только колхицин.
— При вторичном амилоидозе
— Специфическое лечение основного заболевания
— Такрин — при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера.
— При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).
— Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д. Противопоказания. Хлорохин — тяжёлые заболевания сердца, диффузное поражение почек, нарушение функций печени, нарушения кроветворения. Меры предосторожности
— Колхицин при длительном приёме угнетает костномозговое кроветворение и вызывает агранулоцитоз, панцитопению, тромбоцитопению, апластическую анемию, поэтому необходимо периодически исследовать периферическую кровь. Следует предупредить пациента о том, что при первых признаках инфекционного заболевания (слабость, головная боль, боль в горле, повышение температуры тела) следует обратиться к лечащему врачу.
— Следует учесть, что такрин и амиридин оказывают холиномиметическое действие.
— При длительном приёме хлорохина возможно развитие дерматита (показание для снижения дозы или отмена препарата), головокружения, головной боли, тошноты, лейкопении, нарушений аккомодации и снижения остроты зрения. Необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени, офтальмологического исследования. При сочетании с некоторыми ЛС (например, салицилатами, глюкокортикоидами) возможно развитие более выраженного поражения кожи.
— Следует с осторожностью назначать препараты наперстянки из-за риска развития аритмий.
— Побочные эффекты алкерана: угнетение кроветворения, стоматит, гемолитическая анемия, подавление функций яичников, аллергическая сыпь. Следует с осторожностью назначать больным, недавно прошедшим курс лучевой или химиотерапии, с нарушением функций почек. Хирургическое лечение
— Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме
— При изолированном опухолевид-ном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение. Наблюдение
— Первичный амилоидоз:
— Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения
— Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии
— Вторичный и диализный амилоидоз:
— Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза
— Периодический контроль функций почек. Осложнения
— Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия
— Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника
— При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет
— Тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), полигипо-витаминозы
— Печёночная недостаточность (7% случаев)
— Амилоид может связывать С10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость. Течение и прогноз
— Первичный амилоидоз:
— Прогноз определяется основным заболеванием
— После развития ХПН пациенты обычно живут менее года
— После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес
— Средняя выживаемость — 12-14 мес. Женщины часто живут дольше
— Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания
— Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен
— Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста. МКБ
— Е85 Амилоидоз
— Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
— Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз
— Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый МШ
— 104760: Амилоидоз церебральный сосудистый
— 104770: Дефект сывороточного компонента амилоида
— 105120 Амилоидоз V
— 105150 Амилоидоз VI
— 105200 Амилоидоз VI11
— 105210 Амилоидоз VII
— 105250: Амилоидоз IX
— 107680 Амилоидоз при дефектах метаболизма аполипопротеина A-I
— 176300 Амилоидозы I-IV
— 204870 Амилоидоз роговицы
Медицинская энциклопедия:
I
Амилоидоз (amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + sis)
разнородные по происхождению нарушения белкового метаболизма, характеризующиеся внеклеточным отложением в тканях разных органов особого гликопротеида — амилоида, основным компонентом которого являются фибриллы белкового вещества. Выделяют системный А. с отложением амилоида во многих тканях и органах и локальные формы А., при которых может поражаться только один орган, например А. сердца, А. кожи, А. языка, А. бронхов (рис.).
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Современные представления об амилоидогенезе предполагают выработку особого белка-предшественника амилоида под влиянием так называемого амилоидвысвобождающего фактора, продуцируемого макрофагами вследствие генетического дефекта или под воздействием стимулирующего агента. Накопление белка-предшественника в крови сочетается с нарушением его катаболизма и (или) резорбции, что сопровождается его частичной деградацией и выработкой амилоидного белка.
Неполнота знаний этиологии отражена в современной классификации системного амилоидоза, в основу которой, кроме особенностей биохимического состава амилоидного белка, положено наличие или отсутствие знаний о причинном факторе. Выделяют первичный, вторичный, наследственный (генетический) и старческий амилоидоз. При первичном А. причинный фактор не известен; предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов. Вторичный А. является осложнением хронических гнойных процессов (в частности, остеомиелита), ревматоидного артрита (до 1/3 всех случаев), туберкулеза, миеломной болезни, злокачественных новообразований разных органов, лимфогранулематоза и других заболеваний, которые в таких случаях играют роль известного причинного фактора развития А. При вторичном А. фибриллярный белок представлен аномальным протеином; амилоидвысвобождающим фактором является интерлейкин-1. Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, при котором наблюдается поражение сердца, головного мозга, поджелудочной железы. Наследственный А. встречается в нескольких формах (семейные, нейропатическая и др.), из которых на территории СССР наибольшее значение имеет А. при периодической болезни. Большинство локальных форм не имеет установленного причинного фактора; нередко эти формы обозначаются как идиопатический А.
Клиническая картина и диагноз. Клинические проявления А. зависят от локализации амилоидных отложений и степени нарушений функции пораженных органов. Первичный А. иногда обнаруживают только на вскрытии. О старческом А. следует думать при появлении в старческом возрасте сахарного диабета в сочетании с признаками прогрессирующего атеросклероза (в атеросклеротических бляшках при этом имеются отложения амилоида) и слабоумия. Вторичный А. органов распознается легче, т.к. нередко поражается несколько органов или систем и известно основное заболевание, осложнением которого может быть амилоидоз. Чаще всего при вторичном А. поражаются почки и желудочно-кишечный тракт (возможен и первичный А. органов пищеварения и мочевой системы).
Специфических лабораторных признаков А. нет. В то же время для больных А. характерны значительное повышение СОЭ — до 50—70 мм/ч и анемия (в ряде случаев также тромбоцитоз, гиперфибриногенемия), которые в ряде случаев могут стать поводом к первому подозрению на наличие А. у больных с высокой вероятностью его развития (если изменения анализов крови не находят объяснения в активности основного заболевания). Для косвенного подтверждения А. иногда применяют пробы с метиленовым синим или конго рот: эти красители при внутривенном их введении фиксируются на амилоиде и выводятся с мочой в меньшем количестве, чем у лиц без А.
А. сердца чаще бывает первичным. Он проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность), наряду с которой (иногда предшествуя ей) отмечаются различные нарушения проводимости и ритма сердца. На ЭКГ, как правило, определяется низкий вольтаж комплекса ORS. Диагноз первичного А. сердца труден, А. может быть заподозрен только после тщательного исключения Миокардита, ишемической болезни сердца (Ишемическая болезнь сердца), эндокардита, миокардиодистрофии (Миокардиодистрофия) известной этиологии (алкогольной, диабетической и др.), кардиомиопатий (Кардиомиопатии). Устанавливается диагноз только в стационаре по сопоставлению данных клиники и ЭКГ с данными эхокардиографии (картина, характерная для рестриктивной кардиомиопатии) и окончательно по данным биопсии.
Амилоидоз желудочно-кишечного тракта проявляется поносами, в отдельных случаях развивается синдром нарушенного всасывания (см. Мальабсорбции синдром); могут быть Дисфагия (при поражении пищевода) кахексия, признаки полигиповитаминоза, заставляющие исключать онкологическое заболевание. При первичном амилоидозе желудочно-кишечного тракта возможна макроглоссия, позволяющая заподозрить А., нередко увеличиваются размеры печени и селезенки (обычно без признаков изменения их функций). Окончательный диагноз устанавливают в стационаре путем биопсии стенки прямой кишки или других пораженных органов.
Амилоидоз почек, в большинстве случаев определяющий неблагоприятный прогноз при вторичном А., имеет 3 стадии клинических проявлений: протеинурическую, когда единственным симптомом поражения почек является повышенное выделение бели а с мочой, но не более 3 г за сутки; нефротического синдрома (Нефротический синдром), характеризующуюся появлением отеков, олигурией, высокой протеинурией (с потерями белка до 20 г и более за сутки), гипопротеинемией, прогрессирующим ухудшением общего состояния больных (нарастающая слабость, головные боли, одышка за счет гидроторакса и др.); хронической почечной недостаточности (Почечная недостаточность), которая клинически при А. мало отличается от почечной недостаточности другой этиологии, хотя реже отмечается артериальная гипертензия (возможна и гипотензия), нефротический синдром более устойчив. Диагноз подтверждают в стационаре биопсией почек (при распространенном А. также биопсией слизистой оболочки прямой кишки, десны).
Амилоидоз мочеполовых органов может быть как первичным, так и вторичным. Первичный наиболее часто проявляется дисфункцией половых желез: импотенцией или нарушениями менструального цикла. Симптомы появляются на 2—5-м году болезни в возрасте 20—45 лет. Продукция половых гормонов и процесс спермообразования не нарушаются. Значительно реже выявляют поражение мочевого пузыря, простаты, семенных пузырьков, матки. Амилоидное поражение этих органов проявляется кровотечением (макрогематурией, маточным кровотечением), затрудненным мочеиспусканием, олигоспермией. Возможен локальный А. мочевого пузыря и матки, симулирующий по своим проявлениям опухоли этих органов: выявляется объемное образование, развивается профузное кровотечение, часто требующее хирургического вмешательства. Подтверждается А. мочеполовой системы обнаружением амилоида в биоптатах мочеполовых органов (яичников, яичек, простаты) или в удаленных при операции органах (мочевом пузыре, матке).
Амилоидом кожи может быть частью проявлений системного А. В таких случаях на бледной, как бы фарфоровой коже появляются желтоватые папулы (чаще на лице) или бляшки (чаще на конечностях), утолщения кожи, реже узлы и бородавчатые разрастания (в кожных складках), возможны петехии, экхимозы. Первичный локализованный А. кожи проявляется зудящими множественными мелкими узелками на разгибательных поверхностях конечностей с лихенизацией кожи в местах расчесов (амилоидный лихен) или округлыми розовато-коричневыми пятнами с непостоянным зудом (пятнистый А. кожи), реже опухолевидными образованиями в коже (на лице, груди, в области гениталий), над которыми кожа истончена, легко собирается в складку. Встречается также вторичный локализованный А. кожи на фоне предшествующих дерматозов.
Лечение амилоидоза представляет большие трудности. При вторичном А. оно направлено на основное заболевание (радикальное лечение остеомиелита, оперативное удаление опухоли и т.д.). К патогенетической терапии относят применение хингамина по 0,25 г в сутки, 5% раствор унитиола по 5—10 мл внутримышечно курсами по 20—30 инъекций; некоторые клиницисты рекомендуют также сырую говяжью печень по 100 г ежедневно. Изучается возможность использования колхицина (по 2 мг в сутки), эффективного, по некоторым данным, при наследственном А., а также иммунодепрессантов (при первичном А. и при А. у больных миеломной болезнью). Проводится симптоматическая терапия. При почечной недостаточности может возникать вопрос о показаниях к трансплантации почки; решение принимает консилиум специалистов. Программа лечения больного с А. (особенно при А. почек) разрабатывается обычно в условиях стационара, выполняется лечение в амбулаторных условиях.
Диспансерное наблюдение больных с А. позволяет контролировать динамику процесса, влияние на него проводимой терапии, изменять ее при необходимости, своевременно направлять больного на консультацию к специалистам по профилю развивающейся органной патологии и по профилю основного заболевания. Все больные с протеинурической стадией А. подлежат диспансерному обследованию дважды в год, больные в стадии нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности должны обследоваться не менее 4 раз в год. В эти сроки всем больным А. измеряют АД (если нет необходимости в более частом его измерении), производят анализы крови (включая биохимические исследования общего белка, холестерина, креатинина, мочевины) и мочи; при необходимости регистрируют ЭКГ (один раз в год обязательно).
Прогноз зависит от локализации и выраженности А., а при вторичном А. также от течения основного заболевания. Трудоспособность больных с А. почек может быть сохранена в полном объеме лишь в протеинурической стадии; при развитии нефротического синдрома больные становятся инвалидами; хроническая почечная недостаточность обычно носит прогрессирующий характер и обусловливает летальный исход. Аналогичен прогноз при амилоидозе желудочно-кишечного тракта с синдромом мальабсорбции.
Библиогр.: Виноградова О.М. Первичный и гинетические варианты амилоидоза, М., 1980; Клиническая нефрология, под ред. Е.М. Тареева, т. 1, с. 331, М., 1983.
Микропрепарат стенки бронха при амилоидозе: 1 — эпителий слизистой оболочки бронха; 2 — бесструктурные гомогенные массы амилоида в бронхиальной стенке. Окраска гематоксилином и эозином; х100.
II
Амилоидоз (amyloidosis; Амилоид + -оз; син. дистрофия амилоидная)
внеклеточный диспротеиноз, характеризующийся отложением в тканях амилоида (парамилоида) и приводящий к атрофии паренхимы, склерозу и функциональной недостаточности органов.
Амилоидоз вторичный (a. secundaria; син. А. приобретенный) — А., развивающийся в исходе хронических заболеваний, сопровождающихся распадом и (или) нагноением тканей, или как проявление миеломной болезни.
Амилоидоз генерализованный (a. generalisata) — см. Амилоидоз системный.
Амилоидоз генетический (a. genetica) — см. Амилоидоз наследственный.
Амилоидоз генуинный (a. genuina) — см. Амилоидоз первичный.
Амилоидоз идиопатический (a. idiopathica) — см. Амилоидоз первичный.
Амилоидоз индииский — наследственный системный А. с относительно доброкачественным течением; характеризуется поражениями глаз, гепато- и спленомегалией.
Амилоидоз мезенхимальный (a. mesenchymalis) — см. Амилоидоз периколлагеновый.
Амилоидоз местный (a. localis; син. А. очаговый) — А. ограниченных участков органов или тканей, например кожи, конъюнктивы, слизистой оболочки гортани, глотки, мочевого пузыря, предстательной железы.
Амилоидоз наследственный (a. hereditaria; син. А. генетический) — А., обусловленный генетическим дефектом синтеза белков.
Амилоидоз общий — см. Амилоидоз системный.
Амилоидоз опухолевидный (a. turnoroidea) — местный А., протекающий с формированием плотных узлов, имеющих бугристую поверхность; чаще поражаются кожа, слизистые оболочки дыхательных и мочевых путей.
Амилоидоз очаговый (a. focalis) — см. Амилоидоз местный.
Амилоидоз паренхиматозный (а. parenchymatosa) — Амилоидоз периретикулярный.
Амилоидоз первичный (a. primaria; син.: А. генуинный, А. идиопатический) — общее название А. неясной этиологии.
Амилоидоз периколлагеновый (a. pericollagenica; син. А. мезенхимальный) — морфологическая разновидность А., при которой амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон; характерно поражение наружной оболочки кровеносных сосудов среднего и крупного калибра, а также миокарда, скелетных мышц, легких, нервов, кожи.
Амилоидоз периретикулярный (a. perireticularis; син. А. паренхиматозный) — морфологическая разновидность А., при которой амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон в кровеносных сосудах и внутренних органах; характерно поражение почек, селезенки, печени, надпочечников, кишечника.
Амилоидоз португальский — наследственный А., отличающийся злокачественным течением и преимущественным поражением периферической нервной системы и скелетных мышц. (реже — сердца, почек, кишечника, головного мозга).
Амилоидоз приобретённый (a. acquisita) — см. Амилоидоз вторичный.
Амилоидоз распространённый (a. generalisata) — см. Амилоидоз системный.
Амилоидоз респираторный (a. respiratoria) — опухолевидный А. слизистой оболочки верхних дыхательных путей (голосовых складок, области черпаловидного хряща надгортанника, трахеи).
Амилоидоз сенильный (a. senilis) — см. Амилоидоз старческий.
Амилоидоз сердца (a. cordis; син.: кардиоваскулярная форма амилоидоза, кардиопатическая форма амилоидоза) — наследственный, первичный или, реже, вторичный А., характеризующийся преимущественным отложением амилоида (парамилоида) в эндокарде, миокарде, перикарде и стенках сосудов сердца.
Амилоидоз системный (a. systemica; син.: Аберкромби синдром, А. генерализованный, А. общий, А. распространенный) — А., характеризующийся; одновременным отложением амилоида во многих органах и тканях организма; наиболее часто поражаются селезенка, почки, надпочечники, печень, кишечник, сердце.
Амилоидоз старческий (a. senilis; син. А. сенильный) — первичный А. с преимущественным поражением мозга, сердца и панкреатических островков, развивающийся в старческом возрасте.
Орфографический словарь Лопатина:
орф.
амилоидоз, -а
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2025